摘要

庫賈氏病是由普利昂蛋白引起的罕見神經退化性疾病，使腦組織變成海綿樣。全球年發生率約百萬分之0.5-1。分為散發型、遺傳型、醫源型及新型庫賈氏病四種，其中新型與狂牛症高度相關。

詳細內容

疾病定義

根據臺灣衛生福利部疾病管制署，「庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，prion）快速增加」所引發的神經退化性疾病。該病導致腦組織呈現海綿樣病變。

疾病分類

庫賈氏病分為四種類型：

• 散發型 - 最常見
• 遺傳型 - 家族性傳遞
• 醫源型 - 醫療程序相關
• 新型庫賈氏病(v-CJD) - 與狂牛症(BSE)高度相關

流行病學

全球年發生率「約為百萬分之0.5-1」，屬罕見疾病。

病理變化

會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

法律地位

2007年10月15日起，庫賈氏病被列為傳染病防治法規定之第四類傳染病。

資源位置

該網站提供診療手冊、核心教材、病例通報表及常見問答等專業資源供醫療從業人員參考。

相關疾病

• 庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）
• 新型庫賈氏病（variant CJD, vCJD）
• 牛海綿樣腦症（BSE，狂牛症）
• 普利昂蛋白疾病

影響地區

• 台灣（第四類法定傳染病）
• 全球（罕見疾病，年發生率約百萬分之0.5-1）

---

萃取時間: 2026-02-08T18:30:00+08:00 資料來源: 衛生福利部疾病管制署